Simptomai ir gydymas-Landau Kleffner sindromo

-Landau Kleffner sindromas - įgyjama epilepsijos afazija vaikams. Jis yra būdingas pažeidimas kalbos funkcija. Tokiu atveju kenčia ne dėl artikuliuoti komponentus kalboje (garso modifikavimo būdu dantų, liežuvio ir gerklės) ir gebėjimas artikuliuoti fonemą centrinėje nervų sistemos lygmenyje. Beje, jis yra tam tikrų sričių, smegenų žievės.

Liga pasireiškia visiškai sveikų vaikų. Pirmiausia jie praranda gebėjimą prisitaikyti prie išorinės aplinkos, ir tada negali būti išraiškingas, aiškiai ir logiškai reikšti savo mintis. Tai, kad kūdikio smegenys yra patologiniai pokyčiai, rodo EEG. Sindromas aprašyta 1957 m dviem mokslininkų - Landau Kleffner. Todėl jų vardai ir vadina šią ligą.

Ligos priežastys

Priežastys-Landau Kleffner sindromas, iki galo apibrėžta. Nors kai kuriais atvejais gydytojai gali nustatyti koeficientą, kuris privedė prie ligos vystymosi. Visų pirma - tai uždara galvos traumos, smegenų auglys, parazitinės ligos, kurią sukelia kiaulienos kaspinuočių lervos - neurocysticercosis. Priežastis, gali būti, ir autoimuninė demielinizacijos ligų, kuriame yra sunaikinimas baltos medžiagos nervų sistemos - mielino. Nepaskatintų sindromo taip pat gali uždegimas kraujagyslės sienelę į smegenų regione. Keli atvejai ligų buvo susijęs su mitochondrijų kvėpavimo komplekso trūkumas. Kartais priežastis tapti pernelyg plonas žievės, todėl vaikui plėtoti paveiktą pusrutulį.

Sindromas gali būti žaibiško forma. Štai vakar dvejų metų mažylis vaikščiojo, kalbėjo, ir buvo visiškai sveikas vaikas, ir dabar jis atsibunda, negali įpareigoti, ir keli žodžiai. Kartais, kad liga progresuoja lėtai, trupiniai palaipsniui praranda savo gebėjimą žodinio bendravimo ir tinkamo suvokimo realybę.

Kokie yra simptomai?

aprašyta išsamiai Aleksandras N. Sh-Landau Kleffner sindromas Moteris mokslininkas liga, ji sako, yra taip pat dėl to, kad vadinamasis smegenų plastiškumo. Tai buvo tarsi "pertvarkė" geriau atlikti savo funkcijas. Šio transformacijos procesą ir plėtoja laikiną afazija. Kaip ir su įgytų formą, traumas ir ligas, kurias sukelia šios patologijos tipą gali būti diagnozuota naudojant EEG. Be to, "pirmasis varpas" gali tapti epilepsijos priepuolius, kurie atsirado vaikas. Jie yra 70% atvejų lydi ligos pradžią.

Aplink visų atvejų ketvirtį, pacientas praranda kalbos funkciją mėnesį. Tačiau didžiąją dalį savo nuostolių atsiranda beveik akimirksniu. Kartais kūdikis negali ištarti garsą. Pusė pacientų matyti elgesio sutrikimai. Veiklos mąstymas yra išsaugota. Su amžiumi, traukuliai išnyksta. Pilnas arba dalinis atkūrimas kalbos funkcijų atsirasti 16 metų.

pablogėjimas kalbos

-Landau Kleffner sindromas vaikui prasideda nuo žodžio funkcija nuostolių - tai yra vienas iš pagrindinių ligos simptomų. Jis yra būdingas žodinis ar klausos agnosia - sutrikusi suvokimo, kuris išsaugoti sąmonę ir jautrumą. Pirmuoju atveju, pacientas negali tinkamai kalbėti. Antroje - jis negali suprasti žinomus garsus ir garsų. Šiuo atveju yra normalus atsakas į diagnostikos fonologinis audiogramą.

Pagrindinė problema slypi būtent patikimo jautrumo srityje. Nepaisant to, sindromas pasireiškia kritiniu laikotarpiu kalbų įsigijimo prietaiso. Sutrikusi kalba atkūrimas gali būti skirtingų lygių sudėtingumo. Afazija yra labai stiprus kai kuriems pacientams. Kaip teigia mokslininkai, sudėtingų atvejų diagnozuota 6 pacientams iš 77. Jei vaikas pastebėjo nedidelius pažeidimus, jis gali išsaugoti skaitymo ir rašymo įgūdžius. Kalbų sutrikimai pasireiškia taip: vaikas painioja raides ir garsus negerai statyti sakinius, negali logiškai reikšti savo mintis ir pan.

epilepsija

Klinikinių traukuliai yra stebimas 70-85% atvejų, įgytą-Landau Kleffner sindromo. Pasitaiko į vaikų trečdalis prasideda su vienu epilepsijos priepuolis. Tai - ligos pradžia. Pacientų tarp užpuolimo ir kalbos sutrikimų skaičius gali užtrukti keletą metų. Traukuliai dažnai nustatoma amžiaus nuo 4 iki 10 metų. Daugelis gydytojų sako, kad jie neturi pasitaiko suaugusiųjų gyvenimą. Tai reiškia, kad po 16 metų priepuolių nepasireiškia.

58% pacientų, sergančių fiksuoto dalinių traukulių. Jų padaroma žala smegenų ląsteles tam tikroje srityje vienos smegenų pusrutulyje. Priepuoliai pasireiškia 39% vaikų, traukuliai su sąmonės netekimas - 16%. Kai kurie pacientai, veikiami mioklonine sutrikimai, darantys poveikį veido raumenis ir akių obuolius. 12% pacientų epilepsijos perduodama ne genetinio lygio.

elgesio sutrikimai

Jie yra būdingas beveik visiems pacientams. 78% jaunų vaikų turi elgesio problemų, jei jie yra diagnozuotas-Landau Kleffner sindromas. Suaugusieji neturėtų būti nustebinti tuo, kad jų kai taikus ir meilus kūdikis staiga tapo agresyvus. Pyktis - standartinis simptomas. Pyktis gali būti toks intensyvus ir nenumaldomas, kad vaikas negali sau leisti susidoroti su juo be hospitalizacijos psichiatrijos įstaigoje. Kiti, priešingai, tampa atšaukta staiga. Jie vengia žmonių kenčia nuo nerimo ir obsesinis mintys įmonę.

Kai kurie vaikai, atrodo, visiškai kurčias. Kiti pateikti neteisingą diagnozę - autizmas. Iš tiesų, gydytojai kartais yra sunku nustatyti, kas tikroji priežastis keistą elgesį su Landau-Kleffner sindromas. Galų gale, jis ir autizmo elgesys pasižymi tokiais reiškiniais kaip nesugebėjimas pastatyti loginį išbaigtumą pasiūlymo, obsesinis kartoti tą pačią frazių, žodžių. Silpnas koncentracija dėmesio ir padidėjęs aktyvumas stebimas 80% pacientų. Nors elgesio problemos yra antriniai požymiai, susiję su kalbos problemomis, kai kurie vaikai gali nustebinti neįprastų, nelogiškų ir keistų reakcijų. Pavyzdžiui, jie gali praleisti valandas kartoti tą patį gestą.

modernus gydymas

Ne pirmas požymis, kad liga yra būtina pradėti gydymą Landau-Kleffner sindromo. Klinika, kurioje galite kreiptis, galės pasiūlyti keletą problemos sprendimo būdų:

• Narkotikų Žinoma;
• chirurgija.

Pastaruoju atveju, pacientas atvėrė kaukolę ir pašalinti epilepsijos dėmesio. Norėdami tai padaryti, nutraukė kai kurių kaulų ir kietojo kevalo smegenų. Po to, pilkas dalykas chirurgas daro pjūvį. Jie ir toliau neleisti protrūkį ir plitimu epileptogeninio impulsų. Tada Dura Mater ir kaulai yra įdiegtos. Žaizda yra susiūtas. Po 6-7 savaičių po operacijos, vaikas iš ligoninės gali grįžti namo. Po operacijos vaikams, sergantiems Landau-Kleffner sindromas matyti pagerėjimo intelektinės ir fiziologinių funkcijų.

Anti-traukuliai

Gydymas-Landau Kleffner sindromo yra ne visada suteikia tik veiklos variantą. Kartais tai padeda atsikratyti ligos medicinos terapijos. Ji suteikia priėmimą nuo traukulių. Deja, jie ne visada suteikia teigiamų rezultatų. Pavyzdžiui, "karbamazepinas", "fenobarbitalis", "Fenitoinas" dažnai neveiksmingi - afazija galite gauti tik blogiau. Priepuoliai pacientams bus kartojamas su kaupu. Tai ypač aktualu pacientams, sergantiems dažnais priepuoliai ar netipinių mažuosius priepuolius.

Be to, gydytojai dažnai rekomenduoja "nikardipinu". Ji padeda blokuoti kalcio kanalų. Naudinga yra į veną gama globulino administravimo. ir, pavyzdžiui įrodė pakankamai efektyvus vaistas "etosukcimidas", "valproinės rūgšties". Pagalba ir benzodiazepinai, ypač "Klobazamas" ir "midazolamas". Bet jie turi būti švirkščiamas į veną.

kiti narkotikai

-Landau Kleffner sindromas, simptomai ir gydymas, kurios aprašytos šiame straipsnyje numatyta, kad "Diazepam" registratūroje prieš miegą. Šis vaistas suteikia gerų rezultatų. Terapija yra nustatytas 6 savaičių laikotarpį, kad būtų išvengta tachyphylaxis - Rapid mažinimo poveikį su pakartotinio naudojimo narkotikų. Tyrimai parodė, kad ji gali būti naudinga "levetiracetamas. Jis taip pat labai gerai padeda nuo vaikystės idiopatinės židinio traukuliai, epilepsija elektros statuso miego, slopinimo nuolatinių smaigalys bangos jo lėtai fazės gydymą. Be to, sėkmingai į afazija ir traukuliai, narkotikų gydymas "felbamato". Bet kai jūs jį naudoti galima sukurti šalutinio poveikio įvairovę, tarp kurių dažniausiai pasitaikančių leukopenija ir kepenų funkcijos sutrikimas.

kortikosteroidai

Į Landau-Kleffner sindromas ir pagalba kortikosteroidais gydymui. "AKTH" ypač gerai pasirodė. Tai sumažina simptomų įgytą epilepsijos afazija pasireiškimą, normalizuoja EEG būklę. Ilgalaikis gydymas šiais vaistais, rekomenduojama daugumai pacientų. Tačiau reikia žinoti, kad ne visi tinka hormoninis gydymas variantas.

Dažnai gydytojai paskirs steroidus pacientams. Pavyzdžiui, "prednizolono" yra suleidžiama į veną per tris mėnesius. Terapija naudojama remisijos indukcijos. Svarbu nepamiršti, kad steroidų dozės mažinimas yra dažnai susijęs su nuolat pasikartoti ligos simptomus. Bendras kurso trukmė gali trukti nuo šešių mėnesių iki kelerių metų. Beje, gydymas kortikosteroidais turi šalutinio poveikio, tokių kaip svorio padidėjimas, hipertenzija, diabetas, katarakta, inkstų nepakankamumo, daug depresijos, manijos sindromas ir pan. Be to, jie yra nerekomenduojamas pacientams, kurie turi problemų su imunitetu, kaip jie toliau nuspauskite jį. Jie taip pat kontraindikuotinas žmonėms su aseptinio nekrozės, tuberkulioze ar ligomis, kurių išvaizda išprovokavo gyvybines funkcijas apvaliųjų kirmėlių.

Tėvų peržiūros

Speciali priežiūra ir dėmesys reikalingas vaikui diagnozuotas-Landau Kleffner sindromas. Atsiliepimai tėvų nurodo, kad kūdikis turi imtis klases logopedas, kalbos patologai. Gydytojas negali atkurti kalbos funkciją. Tačiau šie užsiėmimai mokyti trupinius į atkaklumas, duoti jam atsakomybę, organizaciją. Tėvai teigia, kad vaikai į užsienį, todėl nustatyti gerą prieštraukulinį vaistą ir vaistų nuo epilepsijos, pavadintą "Keppra". Taip pat rekomenduojame "Depakine", tačiau ji dažnai turi neigiamą poveikį kasos, todėl kai perjungimas homeopatinių gydymo. Daugelis motinų ir tėvų, taip pat pažymėjo, kad geriausias būdas su sindromas - brandinti vaiką. Jis atsidavęs futbolui - palaipsniui gerinti savo kalbą. Be to, su amžiumi paleisti atakas ir Paroksizmai.

perspektyva

Kalbant apie gydytojų, jie taip pat toliau nagrinėti, kas yra-Landau Kleffner sindromas. Nuotrauka pacientai su savo vaizdo epizodai, istorijos, sudaryta specialistų siauras profilis - visa tai yra dalis mokslinių tyrimų. Gydytojai pastebėjo, kad terapija veikia geriau tuo atveju, jei vaikas lanko psichoterapijos kalbos pamokas. Visas atkūrimas žodinių funkcijų yra gana reti. Paprastai 2/3 vaikus išgelbėjo daugiau ar mažiau rimtą kalbos kliūtis.