Hamamas-Turtingas sindromas: aprašymas

Hamamas Turtingas sindromas - gana reta liga (dažnis yra tik dešimt atvejų per šimtą tūkstančių žmonių), kuris pasireiškia dėl sklerozės plaučių ir kvėpavimo nepakankamumas formavimo forma. Ekspertai atributas jos atsiradimo iki autoimuninių procesų.

apibrėžimas

Hamamas Turtingas sindromas - liga, susijusi su patologine proceso plaučių audinio, kuris veda į jo sklerozės ir kvėpavimo funkcijos nepakankamumą vystymosi. Studijuoti jis pradėjo tik praeito amžiaus viduryje, kai moksliniai žurnalai dažnai leidiniai, kurių aprašymai panašių simptomų.

Ši patologija yra labiau paplitęs vidutinio amžiaus ir pagyvenusių vyrų. Manoma, kad tai gali būti dėl blogų įpročių, ilgesniam stažą ir profesijų netinkamos darbo sąlygos (suvirintojai, kalnakasių, statybininkai ir D. pan.) Savybes.

Sinonimai

Gydytojas, kuris buvo pirmasis studijuoti patologija buvo Scadding. Jis pasiūlė, kad terminas, kaip antai "fibrozinį alveolitas." Tačiau labai greitai jis pradėjo būti naudojamas, o plačiąja prasme, reiškiantis ligų, kurios turi panašius simptomus grupę. Todėl jis paėmė daugiau nei tam tikru pavadinimu.

Patologija buvo pervadintas Scadding liga, ir tada į Hamas Rich sindromas, nes paaiškėjo, kad šie du gydytojai aprašyta panaši patologija 1935. Yra kiti sinonimai Šio nosological vieneto, pavyzdžiui, progresuojanti intersticinė plaučių fibrozė, pluoštinė displazija, cirozė, plaučių pūlingos intersticinė pneumonija ir kt. Šiuolaikinėje medicinoje, leidžiama naudoti juos visus.

etiologija

Hamamas Turtingas sindromas vis dar išlieka viena iš nežinomos etiologijos ligų, nes fibrozės, pasitaikantį šios ligos reiškinys yra plaučių audinio nespecifinis reakcija į patologinio proceso. Populiariausias mokslinėje bendruomenėje buvo teorija, kad ligą sukelia autoimuninės procesą remiantis alerginių reakcijų trečiojo tipo (imunokomplekso).

Yra šalininkai ir polyetiology teorija. Jie teigia, kad plaučių audinio yra veikiami kelių agentų bakterinės, grybelinės ar virusinės prigimties, kuri veda prie hyperergic reakcija imuninę sistemą.

Dėl mokslininkų laikomi anksčiau-Turtingas sindromas Hamm kaip vienas šio išradimo įgyvendinimo variante kolagenoze, kur patologinis procesas yra ribotas tik šviesos skaičius.

patogenezė

Ūmus intersticinis pneumonitas (Hamman Turtingas sindromas) atsiranda dėl į vadinamųjų alveolių-kapiliarų vieneto formavimas. Nuo to, kaip išreikštų patologinių pokyčių priklauso nuo difuzijos norma dujų kraujyje ir, kaip hipoksija pasekmė. Šis procesas yra ne unikalus šios konkrečios ligos, o tipiniai kvėpavimo organų reakcija į sužalojimo.

Sumažinti dujų difuziją per alveolių atsiranda dėl kelių priežasčių. Pirma, membranos storis kaita ir pertvaros taip fibrinogeno yra plazmos, persmelkia šias sritis, kad jie taptų labiau tanki ir tvirta. Antra, epitelio pamušalas kvėpavimo takų maišelių (alveolių) viduje tampa darbinis ir praranda savo savybes. Trečia, ji sutrikdyta perfuzijos proceso dujų, ty ore, kad patenka į plaučius, nesiliečia su kraujotakos sistema bet šis procesas vyksta per greitai. Be to, ten yra refleksas spazmas laivų plaučius dėl slėgio padidėjimo plaučių apyvartą, o tai dar labiau pagilina patofiziologinių mechanizmus.

simptomatika

Hamamas Turtingas sindromas vaikams yra reti. Ši liga dažniausiai pasireiškia vidutinio amžiaus ir pagyvenusiems žmonėms, tačiau gali būti neišnešiotiems kūdikiams riboto kompensacinio talpos.

Lėtas ligos pradžią. Žmonėms, yra epizodų sausas kosulys ir jaustis stora krūtinėje. Tada ji prisijungė dusulys ir iškvėpti šiek tiek pakyla temperatūra, silpnumas, nuovargis. Pradiniame tyrimo aiškiai matoma melsvos ranka ir nasolabial trikampis. Gal terminalo falangų ir nagų formos pakeitimas.

Yra paspartino širdies plakimas, mažas burbuliuoja karkalai plaučiuose. Su ligos progresavimą dažnai kartojasi kosulys, atrodo skreplių, ir retais atvejais ir hemoptysis (kai galima kapiliarų tarpas).

diagnostika

Difuzinis intersticinės plaučių fibrozės (Hamman Turtingas sindromas) gali būti nustatomas pagal priemonėmis laboratorinių tyrimų tik į terminale etapais, kaip kraujo tyrimas bus nespecifinės pakeitimai:

• padidinti baltymų;
• SSCHE pagreitis (eritrocitų nusėdimo greitis);
• pokyčiai baltymų frakcijų santykis.

Šie skaičiai rodo, uždegimo buvimą, tačiau nepranešė apie bet savo pobūdžiu, nei nuo vietovės. Šiek tiek gali padėti planas rentgenograma plaučius. Pradiniuose etapuose yra auganti modelis plaučių šaknų, tada grynasis grūdėtumą plaučių audinio. Laikui bėgant, nuotraukos atrodo regionus didesnio skaidrumo, kuris trunka apie korių formą. Širdies taip pat bus pakeista dėl dešiniojo širdies padidėjimas.

diferencinė diagnostika

Hamamas-turtingas liga - liga, kuri yra sunku diagnozuoti būtent dėl nespecifinių pokyčių plaučiuose. Siekiant tiksliai būti tikri, diagnozę, atmesti visa kita.

Gydytojas turi padaryti palyginti:

• toksiškos ir alerginio alveolito fibroziruschim;
• dvišalė pneumonija;
• sarkoidozė;
• paskleista plaučių tuberkuliozės;
• sisteminis jungiamojo audinio ligos (lupus, reumatoidinis artritas, sklerodermija, ir tt);
• plaučių vėžys;
• plaučių hemosiderosis;
• grupė pneumokonioze.

Tik tuo atveju, jei visi aukščiau išmesti diagnozuotas sindromas Hammer turtingas variantų. būtina atlikti Atidarius egzaminą dažnai. Norėdami tai padaryti, gydytojas atvirą arba uždarą adatos biopsija, priklausomai nuo skirtų ligos stadijose.

liguistas anatomija

Simptomai ir diagnostika Hamamas-turtingas sindromas priklausys nuo to, kaip pasaulio pokyčių plaučių audinyje. Siekiant juos įvertinti, pašalinti iš plaučių gabalas ir jį išnagrinėti po mikroskopu. Šio tyrimo rezultatai gali nesutapti su klinikinių apraiškų, tačiau jie yra tikslesnis, nes jie tiesiogiai atspindi valstybės kūną.

Jei liga yra pagal fibrozinį alveolitas, patologas mato audinių patinimas skystis su dideliu kiekiu fibrino į alveolių lempinių, impregnavimo pertvaros uždegiminio atsako ląstelių. Jei patologinė procesas progresuoja, tai yra histologiškai akivaizdūs pokyčiai ląstelių struktūrą ir endotelio alveolių kapiliarų membranos sustorėjimas. Taip pat galima dalinė naikinimas iš sąlyčio su laivų vietų alveolėse.

Yra penki laipsniai pokyčių plaučiuose:

1. Edema ir ląstelių infiltracija alveolių sienelių.
2. Skysčio įpylimas alveoles ir desquamated ląstelių arba absorbciją eksudato pertvaros ir plomba.
3. Iš alveolių sunaikinimą, cistų susidarymas mažame bronchų.
4. Keli mažos ir vidutinės cistos.
5. "Mobilusis" šviesos dėl didelių cistų.

Eiga ir prognozė

Kelloidoz (Hamas Turtingas sindromas) yra gana prastos prognozės, nes neįmanoma sustabdyti ligos progresavimą. Net su vaistais patologinio proceso gali būti lėtas, bet anksčiau ar vėliau ši liga vis dar laimėti. Pacientas gali būti nuo kelių mėnesių iki kelių metų gyvenimo. Kaip bus paūmėjimas ir atsisakymo išieškoti laikotarpių nestabilių per šį laiką.

Laikui bėgant, palaipsniui širdies ir plaučių nepakankamumas veda žmones į negalią, o tada iki mirties asfiksija. Geriausiu atveju, pacientas bus dar penkerių iki septynerių metų nuo diagnozės nustatymo metu. Su sąlyga, kad jis bus laikytis visų gydytojo rekomendacijų. Tais retais atvejais, galas ateina po kelis mėnesius, nepriklausomai nuo gydymo. Jei gydymas yra numatytas ankstyvosiose stadijose liga, retais atvejais galima "išsaugoti" ją šiame etape ir išsaugoti žmogaus gyvybę, o santykinis sveikatą.

gydymas

Ką daryti, blogai, kai jis buvo diagnozuotas sindromas Hamamas turtingas? Gydymas pradedamas nedelsiant. Tai nėra būtina atidėti gydymo pradžioje, kaip liga progresuoja per metus vis daugiau ir daugiau. Specifinis gydymas dar nėra sukurta, todėl gydytojai bando sustabdyti simptomus ir sulėtinti audinių fibroze greitį.

Pradiniuose etapuose ligos efektyviausia įrodyta steroidai. Jie sumažina uždegiminius apraiškas: patinimą skysčio, ląstelių infiltracija, sulėtinti jungiamojo audinio formavimąsi ir antikūnų gamybą. Boliuso terapiją atliekama, t.y. pradėti su didelėmis dozėmis (iki 60-80 mg per dieną) ir palaipsniui sumažinti vaisto kiekis iki 20 mg. Svarbu stebėti antinksčių žievės veiklą, kad nebūtų sukelti Kushingoid sindromas.

Vėlesniuose etapuose, kai pakankamai ryškus fibrozė, pirmenybė teikiama vaistų, kurie slopina imuninę sistemą. Speciali paskirstymo gavo kombinuotas gydymas steroidais ir citotoksinių vaistų. Tai buvo veiksmingesnis nei šių vaistų individualiai naudojimui.

Paskirtosios kaip simptominė terapija kraujo priplūdimą, inhaliacinis deguonies esant slėgiui, B grupės vitaminų, taip pat antibiotikų, naudojamų kaip būtina (kai pritvirtinti antrinį infekcijos), širdies glikozidų ir diuretikai (su esant širdies nepakankamumui padidėjimo).