Waldenstromo makroglobulinemija: simptomai, priežastys, prognozė

Paveldimos kraujo ligos yra retos, tačiau jie kelia didelį pavojų žmonėms. Viena iš šių ligų yra Vandelstromo makroglobulinemija.

Kaip jis apibūdinamas?

Pagal šią šiuolaikinės medicinos ligą suprantamas paveldimas hematologinis sindromas, kartu su makroglobulino koncentracija kraujyje. Šis baltymas susidaro dėl monokloninių B limfoidinių kraujo elementų (B limfocitų) aktyvumo.

Paprastai šios ląstelės yra atsakingos už M-globulino sintezę kraujyje. Kai sutrinka kaulų čiulpų funkcija (dažnai dėl auglio proceso atsiradimo), aminorūgščių kompozicija ir genų sekos pokytis, dėl kurio makroglobulinas sintezuojamas, t. Y. Waldenstromo makroglobulinemija vystosi.

Liga yra gana retai, apie 3 atvejus milijonui žmonių. Ji vystosi daugiausia vyrams, vyresniems nei 55 metų amžiaus. Iki 40 metų ši patologija praktiškai nerasta.

Kaip liga pasirodo ląstelių ir audinių lygyje? Kokios struktūros yra pirmiausia paveiktos ir kas atsitiks kaip rezultatas?

Ligos patogenezė

Šios ligos patogenezė pagrįsta ląstelių dauginimu iš piktybinio plazmos elementų klono, galinčio gaminti M klasės imunoglobulinus. Šios ląstelės įsiskverbia į kaulų čiulpus, kepenis, blužnį, kur patogeninis makroglobulinas aktyviai daugina ir sekretuoja. Taigi, Waldenstrom makroglobulinemija vystosi.

Patogeninių baltymų kaupimasis kraujyje lemia jos klampos vystymąsi. Dėl to krūvio srautas per indus mažėja, o tai lemia jo sąstingį. Be to, slopinama plazmos krešėjimo veiksniai (apvyniojant ir inaktyvuojant juos makroglobulinais). Dėl to sutrikęs įprastas trombų susidarymas, dėl kurio galiausiai padidėja kraujavimas.

Vaizduodamas, jei studijuojate po mikroskopu kaulų čiulpų ląsteles, galite pamatyti ten "plazmos" limfocitų grupes, daugybę brandžių B limfocitų ir išskiriančių tarpusavyje mastinių ląstelių uždegimą . Visos šios ląstelės rodo, kad vyksta Waldenstrom makroglobulinemija.

Simptomai

Kaip kliniškai įmanoma įtarti šios ligos vystymąsi?

Visų pirma, pacientai skundžiasi dėl nespecifinių simptomų - bendras silpnumas, nedidelis karščiavimas ilgai, prakaitavimas, svorio netekimas be akivaizdžių priežasčių.

Pagrindinis simptomas, dėl kurių mes galime įtarti, kad Vandelstromo makroglobulinemija vystosi, padidėja kraujavimas iš dantenų nosies ir gleivinės. Daug rečiau pasireiškia poodiniai mėlynės ir mėlynės.

Laikui bėgant, hepatosplenomegalija ir limfadenopatija (padidėję limfmazgiai) gali išsivystyti. Taip pat galima vystyti makroglobulinemijos komplikacijas.

Jei laiku nesuteikiama medicinos pagalba, paciento koma ir netgi mirtis (tačiau pacientai dažniausiai miršta nuo Waldenstromo makroglobulinemijos vystymosi). Mirčių priežastis yra išsivysčiusių komplikacijų pasekmė.

Šios ligos komplikacijos

Kas gali apsunkinti ligą?

Visų pirma širdies ir kraujagyslių sistema įtraukiama į patologinį procesą, ty mažus indus - kapiliarus, arterioles ir venules. Dėl sumažėjusio kraujo tekėjimo pastebėta retinopatija ir nefropatija. Pažeidžiami inkstai. Šiuo atveju būdingas glomerulinių indų oklūzijos ir uretiazės vystymasis su uratų nusėdimu.

Waldenstromo makroglobulinemijai būdingas imuniteto sumažėjimas ir oportunistinės infekcijos, kuri apsunkina pagrindinės ligos eigą ir diagnozę, papildymas.

Proceso progreso metu pastebima beveik visų hemopoieszės bakterijų priespauda ir pancitopenijos raida. Būdingas amiloidozės vystymasis ir šio kepenų ir blužnies kraujagyslių patologinio baltymo pažeidimas, dar labiau pablogina jų jau sutrikusią funkciją.

Diagnostika

Kokie rodikliai padės suprasti, kad išsivystė makroglobulinemija?

Pirmiausia reikia atkreipti dėmesį į bendrą kraujo tyrimą. Pagrindiniai ligos požymiai bus ESR padidėjimas ir specifinių "monetų" formavimas, sudarančių eritrocitus. Leukocitų formulė paprastai rodo padidėjusį limfocitų skaičių ir atsiradimą neauginėse leukocitų formose.

Imunoelektroforizmas yra skirtas diagnozei patvirtinti. Atlikus minėtus tyrimus, galima atskleisti padidintą kiekį M klasės imunoglobulinų kraujyje.

Monokloniniai imunoglobulinai aptinkami kraujyje, pridedant etiketuotus serumus.

Papildomi, bet ne specifiniai simptomai yra kepenų ir blužnies padidėjimas, amiloido aptikimas inkstų kapiliarų su biopsija ir plazmos krešėjimo faktorių (ypač 8 faktoriaus) skaičiaus sumažėjimas.

Gydymas

Ankstyvosiose ligos stadijose, jei nėra reikšmingo vidaus organų pažeidimo, specifinis gydymas nenurodytas. Dažnai tokie pacientai yra vietinės hematologijos ambulatorinės priežiūros centre.

Su pirmųjų simptomų atsiradimu ir patvirtinimu, kad liga - Waldenstromo makroglobulinemija, pradeda specialų gydymą citostakais. Gydymo metu vartokite tokius vaistus kaip "Chlorbutinas", "Cyclophosphanum". Jie turi citostatinį poveikį ir slopina piktybinių B limfocitų klonų aktyvumą.

Pirmiausia priskirkite "Chlorbutin" 6 mg per parą 3-4 savaites. Dozės padidėjimas yra susijęs su kaulų čiulpų aplazija. Nutraukus pagrindinį gydymo kursą, skirkite palaikomojo vaisto dozę (2-4 mg) kas antrą dieną.

Siekiant pagerinti reologinius kraujo parametrus, naudojama plazmaferezė. Klinikinis gydymas plazmaferezė atliekamas naudojant citostatiką. Procedūra rodo, kad iki 2 litrų plazmos pašalinimas, jį pakeitus donoru, inaktyvuojamas.

Prevencija

Kadangi liga yra paveldima, bet kokiu mastu sunku paveikti jos vystymąsi, nes ji jau yra įterpta į genus. Vienintelis būdas išvengti jo vystymosi yra laiku diagnozuojama liga ir gerai suplanuotas gydymo planas.

Netiesioginę įtaką ligai galima stebėti sveiko gyvenimo būdo, mesti rūkyti ir alkoholį, apriboti rūkytus ir aštrus patiekalus.

Kadangi liga yra genetinė, tam tikros kenksmingos sąlygos taip pat gali išprovokuoti jos vystymąsi - dirbti su anilino dažais, dažais, lakais.

Dažnos virusinės infekcijos taip pat gali pakeisti žmogaus genomą. Laiku gydyti tokias ligas padės išvengti genų pokyčių ir užkirsti kelią makroglobulinemijos vystymuisi.

Prevencinės priemonės - supažindinti pacientus su ligos ypatumais ir paskatinti juos laikytis sveikos gyvensenos veiklos.

Ligos prognozė

Kas laukia pacientų, kurie sukūrė Waldenstrom makroglobulinemiją? Ligos prog nozija priklauso nuo ligos sunkumo, komplikacijų atsiradimo ir pradinio gydymo savalaikiškumo.

Jei liga yra ankstyvoje vystymosi stadijoje, daugeliu atvejų tai gali užkirsti kelią jo progresui. Tokie pacientai, net jei jie neturi galimybės visiškai išgydyti, palaikomojo citostatiko dozių naudojimas vis dar leidžia gerokai padidinti jų gyvenimo trukmę.

Daug blogiau yra tų, kurie turėjo sudėtingą Waldenstrom makroglobulinemiją. Simptomai, kurių prognozė yra labai nepatogu - amiloido pakenkimas kepenims ir inkstams, dažnas kraujavimas ir paraproteineminės komos vystymas. Jei laiku nesuteiksite tokiems pacientams pagalbos, mirties atvejų tikimybė yra didelė.

Vidutinė gyvenimo trukmė pacientams, sergantiems šia liga, yra apie 4-5 metus. Su tinkamai suprojektuotu gydymo planu jį galima padidinti iki 9-12 metų.

Ligos pavojus

Atsižvelgiant į tai, kad liga vystosi gana retai, labai sunku įtarti jo vystymąsi asmeniui, kuris su juo susitiko. Atsižvelgiant į tai, kad visų pirma rajono terapeutai pirmiausia susiduria su pacientu, jų pečių jie yra atsakingi už laiku ir įtariamą Waldenstrom makroglobulinemiją. Kokia yra ši liga, ne visi gydytojai prisimins, bet manydami, kad pacientas turi šią specifinę patologiją, atsižvelgdamas į visas jo klinikines apraiškas, jei bet kuris gydytojas.

Ateityje šis pacientas bus hematologai, tačiau pirminė diagnozė yra vien policiklų daktarų pečių.

Neteisingas šios ligos nustatymas sukelia sunkių pasekmių, kai chemoterapija nebėra veiksminga. Štai kodėl jūs turėtumėte žinoti apie šią ligą, kad nepraleidžtumėte, o ne atitrauktumėte ją.