Ornitino ciklas: reakcijos schema, aprašymas, medžiagų apykaitos sutrikimai

Žmogaus organizmui išlaikyti normalų aktyvumą, jis sukūrė mechanizmus, pašalinti toksines medžiagas. Tarp jų, amoniako - galutinis produktas metabolizmo azoto junginių, ypač baltymų. NH ₃ yra toksiškos organizmo, ir kaip bet nuodų išvestu per šalinimo sistemos. Bet prieš amoniako patiria iš eilės reakcijų, kuris yra vadinamas ornitino ciklas seriją.

Tipų azoto metabolizmo

Ne visi gyvūnai pasižymi išleidimo amoniako į aplinką. Alternatyvių galutiniai azoto metabolizmo medžiagos yra šlapimo rūgšties ir karbamido. Taigi, trys tipai yra vadinami azoto apykaitą, priklausomai nuo skleidžiamos medžiagos.

Ammoniotelichesky tipas. Galutinis medžiaga čia yra amoniako. Ji yra bespalvės dujos, kuris yra tirpus vandenyje. Ammonioteliya būdinga visų žuvų, kurios gyvena ant druskos tvenkinius.

Ureotelic tipas. Gyvūnai, kurie pasižymi ureoteliya, išleidimas į karbamido aplinkoje. Pavyzdžiui, gėlavandenių žuvų, varliagyvių, ir žinduolių, įskaitant žmogų.

Urikotelichesky tipas. Čia yra tie gyvūnų pasaulyje atstovai, kurioje galutiniai metabolitai yra kristalai šlapimo rūgšties. Ši medžiaga, kaip azoto apykaitos produktų pasitaiko paukščių ir roplių.

Bet kuriuo iš šių atvejų, galutinis valiutos produktas problema - tai yra nereikalingas pašalinimas azoto iš organizmo. Jei taip neatsitinka, yra vertinimo elementai ir slopinimo svarbių reakcijų.

Kas yra karbamido?

Karbamido - yra amido karboninės rūgšties. Jis yra suformuotas iš amoniako, anglies dioksido, azoto ir amino grupių tam tikrų medžiagų per iš ornitino ciklo reakcijos metu. Karbamidas - produktas atrankos ureotelic gyvūnai, įskaitant žmones.

Karbamido yra vienas iš azoto šalinimo perteklių būdais iš organizmo. Šios medžiagos formavimas turi protektoriaus funkciją pirmtakas karbamido - amoniako yra toksiškos žmogaus ląstelių.

100 g baltymų perdirbimui įvairaus pobūdžio šlapime stovi 20-25 g karbamido. Medžiaga yra sintetinamas kepenyse, ir tada per kraują patenka į inkstų nephron ir išskiriamas į šlapimą.

Kepenų - pagrindinis organas karbamido

Žmogaus organizme nėra tokia ląstelė, kuri dalyvaus absoliučiai visi fermentai ornitino ciklą. Be hepatocitų, žinoma. Kepenų ląstelių funkcija yra ne tik sintezės ir sunaikinimo hemoglobino, tačiau atlikti visų karbamido sintezės reakcijų.

Pagal tinkamą aprašymas ornitino ciklo tai, kad jis yra vienintelis būdas pašalinti azotą iš organizmo. Jeigu praktikoje, slopina sintezę arba veiksmas raktas fermentų aukšto slėgio karbamido sintezės sustoja ir ekstruderio kūną nuo amoniaku kraujyje.

Ornitino ciklas. biocheminiai reakcijos

aukšto slėgio karbamido sintezės ciklas vyksta keliais etapais. Bendras ornitino ciklo diagrama pateikti žemiau (vaizdai), ir todėl analizuoti ir kiekviena reakcija atskirai. Pirmieji du etapai vyks tiesiai iš kepenų ląstelių mitochondrijose.

NH ₃ reaguoja su anglies dioksido su dviem ATP molekulių išlaidų. Kaip energiją vartojančių reakcijų karbamoilfosfat susidaro, kuris yra energijos jungtį. Katalizuoja šį procesą karbamoilfosfat sintetazės fermento.

Karbamoilfosfat reaguoja su ornitino pagal fermento ornitino karbamoilo transferazės veiksmų. Kaip rezultatas, energijos obligacija yra sunaikinta, bet ne jos energijos sąskaita sukurtas citrulino.

Trečiosios ir vėlesnių etapų vyks ne į mitochondrijas ir hepatocitų citoplazmoje.

Yra reakcija tarp citrulinas ir aspartato. C1 išlaidos ATP molekulės ir fermentas arginino sukcinato sintazės suformuota arginino sukcinato.

Arginino sukcinato kartu su fermento arginino sukcinato liazės suskaldoma arginino ir fumarato.

Arginino dalyvaujant vandens ir pagal arginase veiksmų suskaldoma į ornitino (reakcijos 1) ir karbamido (galutinio produkto). Ciklas buvo uždaryta.

Energijos aukšto slėgio karbamido sintezės ciklas

Ornitino ciklas - energijos-intensyvus procesas, kurio metu suvartoti energijos obligacijų molekulių adenozino trifosfato (ATP). Visoje reakcijos, 5 3 yra suformuota kartu ADP molekulę. Be to, energija išleista medžiagų gabenimo iš mitochondrijų į citoplazmą ir atvirkščiai. Kur ATP?

Fumaratas, kuris buvo suformuotas per ketvirtąjį reakcija gali būti naudojamas kaip į trikarboksirūgšties ciklo substrato. sintezės malato fumarato paskirta NADPH, dėl kurio susidaro 3 ATP molekulių metu.

Iš deamininimo glutamato reakcija taip pat vaidina vaidmenį kepenų ląstelių energijos tiekimo. Čia taip pat paskirstyta 3 ATP molekules, kurios yra ant aukšto slėgio karbamido sintezės.

Iš iš ornitino ciklo veiklos reglamentas

Paprastai, karbamido sintezės reakcija etapas veikia esant 60% galimų verčių. Su padidėjusia baltymų kiekį maiste pagreitėja reakcija, kuri veda prie didesnės bendrą efektyvumą. Medžiagų apykaitos sutrikimai ornitino ciklo pastebėtas dideliu fizinio krūvio ir ilgalaikis badavimas, kai organizmas pradeda skaidyti savo baltymus.

Reguliavimas ornitino ciklas gali atsirasti biochemiškai lygiu. Čia, tikslas yra svarbiausias fermentas, karbamoilfosfat sintetazės. Jo alosterinis aktyvatorius yra N-acetil-glutamatas. Jos didelio kiekio atsižvelgiant į aukšto slėgio karbamido sintezės reakcijų kūno yra normalus. Su medžiagos ar jos pirmtakų, glutamatas ir acetil-CoA trūkumo, ornitino ciklas praranda savo funkcinę apkrovą.

Komunikacijos aukšto slėgio karbamido sintezės ciklas, Krebso ciklas

Abiejų procesų reakcijos vyksta mitochondrijų matricos. Tai suteikia galimybę dalyvauti kai organinės medžiagos dviem biocheminių procesų.

CO ₂ ir adenozino, kuris yra suformuotas citrinos rūgšties ciklo, yra pirmtakai karbamoilfosfata. ATP yra taip pat svarbus energijos šaltinis.

Ornitino ciklas, reakcijos, kurios atsiranda kepenų, hepatocitų - nuo fumarato šaltinio, vienas iš pagrindinių substratų apie Krebso ciklo metu. Be to, ši medžiaga, kaip keliais Palaipsniui reakcijų atsiranda aspartato, kuris savo ruožtu yra naudojamo ornitino ciklo biosintezę. Reakcijos, susijusios fumarato NADPH yra šaltinis, kuris gali būti naudojamas fosforilinti ADP ATP.

Biologinis prasmė ornitino ciklo

Žymimas azoto birių patenka į organizmą per baltymų. Į medžiagų apykaitos amino rūgštys yra sunaikinti, amoniako yra suformuotas kaip galutinis metabolizmo produktas. Ornitino ciklas - viena po kitos einančiomis reakcijų įvairovę, pagrindinis uždavinys, kuris yra detoksikuoti NH ₃ su vertimu į karbamido. Karbamidas, savo ruožtu, teka į inkstų nephron ir išskiriamas į šlapimą.

Be to, pagal-ornitino ciklas yra iš arginino šaltinis - vienas iš amino rūgščių.

Anomalijos karbamido sintezės gali sukelti šios ligos, kaip Hiperamonemijos. Tai patologija yra apibūdinama padidėjusiu koncentracijos amonio jonų _{NH4 ⁺} kraujyje. Šie jonai neigiamai paveikti organizmo gyvenimą, uždaryti arba sulėtinti kai kuriuos svarbius procesus. Ignoruodami šią ligą gali sukelti mirtį.