Kas patologija vadinama Weber sindromas? Weber sindromas: priežastys, simptomai ir gydymas

Sturge-Weber sindromas - paveldima liga, priklausanti kai kalbama apie kintamą hemiplegia grupės. Ji sujungia pralaimėjimą iš kaukolės nervai nuo židinio ir sutrikimai sensorinių ir motorinių funkcijų į priešingą pusę. Weber sindromas vadinamas neurologinis sindromas, kurioje nugaros smegenų ar pažeistas branduolys iš motorinė nervo. Tipiški ligos simptomai yra pripažįstami ant veido, ant židinio ten ptozė, midriazė, žvairumas, centrinis priešingos hemiplegija, paralyžius veido ir liežuvio raumenų pusėje.

Weber sindromas: ženklai

Weber sindromas yra liga, kuria sergant atsiranda nukentėjusiose vietovėse odos angiomas, naczyniaków taip pat pastebėjo, akių laivų junginės; įmanoma plėtra katarakta, glaukoma, tinklainės atšoka.

sudarė kelis naczyniaków, kuris taip pat kreiptis į odos ir aplinkinių audinių, pasireiškia būdingi neurologiniai simptomai į pia mater. Dažniausiai liga pasireiškia viršutinio žandikaulio ir akių trišakio nervo plotą. Smegenų pažeidimų minkštu lukštais gali būti arba tik iš vienos pusės, arba paveikti abu.

Paveikta zona veido, kuriai taikomas konkrečių pleistrai raudona spalva, su, be nervų sistema, liga gali paveikti vidaus organus.

Weber sindromas yra būdingas šių požymių:

• Nuotraukos MRT arba kompiuterinę tomografiją - Rodyti leptomeningeal naczyniaków.
• Convulsive reakcija.
• Protinis atsilikimas (idiotizmas, protinis atsilikimas).
• Padidėjęs akispūdis.
• Trūkumas nuomone.
• Hemiparezė.
• Atrofija.
• Angiomas (raudona oda padengta kraujagyslių lopai).

Weber sindromas rūšys

Nustatyti keletą pagrindinių rūšių. aprašyta aukščiau rodo liga - Weber sindromas. Nuotrauka parodo asmuo kenčia nuo šio sutrikimo išvaizdą. Liga yra skirstomi į:

• Širmerio-sindromas - ankstyvoje kūrimo glaukomos ir akių apraiškų odos naczyniaków.
• Milles sindromas - hemangioma akių vystymąsi be sujungiant pradžioje glaukoma simptomai angiomas ant odos ir į akis.
• Knud-Rrubbe-sindromas - iš naczyniaków entsefalotrigeminalnoy pasireiškimas.
• Weber- Dumitri sindromas - tai epilepsija, traukuliai, raidos vėlavimo, hemihypertrophy apraiška.
• Jahnke-sindromas - naczyniaków odos, smegenų sritys.
• Loford-sindromas - naczyniaków akies obuolio be padidinimo.

Weber sindromas: priežastys

Ligos priežastis yra tai, kad per vaisiaus vystymuisi sugadinto du gemalo sluoksnius: ectoderm ir Mezoderma. Vaikų šios ligos vystymasis yra labai atsitiktinis. Liga perduodama pirmiausia dominuojančių alelių, bet tai atsitinka ir recesyvinis paveldėjimas.

Liga gali atsirasti vaisiui atveju nėštumo tai turi neigiamą poveikį. Tai apima:

• Rūkymas nėštumo metu, ypač ankstyvosiose stadijose.
• Alkoholio vartojimas.
• Narkotikų vartojimas.
• Apsvaigimas nėščioms moterims įvairių etiologies.
• Nekontroliuojamas narkotikų vartojimas.
• nėštumo metu lytinių organų infekcijos įsigijo.
• Gimdos infekcija.
• Sutrikimas, būsimos motinos metabolizmo (hipotiroidizmas).

Dažnai plėtoti liga paveikia tik paveldimumas. Weber sindromas negali būti užkrėsti kasdieniame gyvenime.

ligos diagnozė

Liga diagnozuojama pagal būdingus apraiškas. Dalis paciento veidas yra veikiamas angiomatous pakeitimus, padidėjęs akispūdis su kuo didinant akies obuolio, yra epilepsiniai traukuliai. Jei yra įtarimas Weber sindromas, diagnozės ir gydymo atlieka keletą gydytojai: oftalmologas, neurologas, epileptologist, dermatologas.

Paaiškinti diagnozę, reikia rentgeno tyrimas. Gavusi nuotraukas galima pamatyti kalcifikacija smegenų žievės. Kompiuterinės tomografijos suteikia dar daugiau išsamų vaizdą apie nukentėjusiose vietovėse. Sugautus MRT vaizdus, gali aptikti plonėjimas smegenų žievės, degeneracijos ir atrofija baltos medžiagos. Aparatūros diagnostika taip pat turėtų būti kitų, taip pat pavojingų ligų atskirtimi smegenų auglys, abscesų minkštųjų smegenų audinių cistos.

Didžiulis vaidmuo teisingą diagnozę vaidina EEG ūkį, nes ji leidžia nustatyti bioelektrinį impulsų smegenų veiklą, laiku diagnozuoti epilepsija. Žmonių, kenčiančių nuo Weber sindromas dauguma yra epilepsiniai traukuliai. Taip pat atliktas matavimas akispūdis laukas, ophthalmoscopy, AV nuskaitymo - į paskyrimo akių gydymą.

Weber sindromo gydymui

Weber sindromas šiuo metu veiksmingas gydymas nėra atliekamas ir gydymas siekiama simptomai palengvėdavo ir pagerino gyvenimo kokybę. Pacientas yra priskirtas vaistas nuo epilepsijos gydymą skirtingų vaistų:

• "Depakine".
• "Karbamazepinas."
• "Keppra".
• "Topiramatas".
• "Finlepsin".

Gana dažnai pacientas nereaguoja į epilepsijos priepuoliai gydymo, gydytojas gali būti paskirtas kelių narkotikų vartojimo. Jei nepadeda usilenaaya terapija, iki Neurologijos parodymus gali būti skiriamas chirurginis gydymas.

Padidinto akispūdžio (glaukoma) yra gydoma specialiais lašų, mažinant vandeninio skysčio sekreciją. Šie vaistai yra "timololio", "Alfagan", "AZOPT", "dorzolamido". Tačiau ši konservatyvi terapija gali būti labai neefektyviai, o tada vienintelė išeitis yra chirurgija: ligoniams atlikta trabeculectomy arba trabekulotomiyu.

Pasekmės ir komplikacijos

Weber sindromas - pavojinga liga. Į konservatorius ar chirurginio gydymo atveju yra įvykdytos ir paciento būklė nepagerėjo, nes gana prastos prognozės. Nekontroliuojamas epilepsijos sindromas gali sukelti demencija, protinio atsilikimo, apakimo, padidėjo insulto rizika.

Prevencija ligos

Nepaisant to, kad liga yra paveldima, atlieka nėščiai moteriai prevencinės priemonės, bus žymiai sumažinti susirgti šia liga riziką. Ši veikla apima:

• Atsisakymas blogų įpročių (ypač nėštumo laikotarpiu).
• Išlaikyti tinkamą ir sveiką gyvenimo būdą. Dažnas pasivaikščiojimai gryname ore, sveikai miegoti.
• Tinkamas Split patiekalai. In dietos su aukštos pluošto maisto produktų padidėjimas. Nenaudokite pusgaminius ir kepti maistą.
• Laiku registracija nėštumo ir vizitų pas gydytoją nurodytu laiku.
• Narkotikų vartojimas tik pagal paskirtį recepto.

Weber sindromas - reta ir pavojinga liga, kuri yra tiesiogiai atsispindi žmogaus gyvenimo kokybei. Trust gydytojai, laiku diagnozuoti ir nustatyta gydymo ištrauka gali pakeisti gyvenimą į gerąją pusę. Taip pat svarbu neleisti liga imtis savo kursą ir nenaudoti vaistus be recepto.