Erythremia - kas tai? etapas eritremii

Erythremia - iš kraujo arba sutrikimai, pasižymintys proliferacijos (apaugimui) eritrocitų tipas ir labai padidėjo kitų ląstelių (leukocitai, trombocitų) skaičius. Yra lėtinė, dažnai gerybinis liga yra gana reti. Tačiau tai yra įmanoma, degeneracija gerybinės piktybinės leukemija. Erythremia - liga, kuri serga apie 4 žmonių iš 100 milijonų žmonių per metus. Tai priklauso ne nuo lyties, tačiau ji dažniausiai diagnozuojama vyresnio amžiaus ir vyresnio amžiaus žmonėms. Nors pranešimų apie ligos jaunesnio amžiaus, dažnai moterys.

Erythremia (kodas ICD10 - S94.1) turi chronišką eigą.

Kraujo ląstelių ir mechanizmas ligos

eritremii mechanizmas vystosi taip.

Raudonieji kraujo kūneliai - raudonųjų kraujo kūnelių, kurių pagrindinė funkcija - yra deguonies transportas į visas mūsų kūno ląsteles. Jie yra gaminami kaulų čiulpuose, blužnyje ir kepenyse. Kaulų čiulpų yra ilgųjų kaulų, stuburo slankstelių, šonkaulių, krūtinkaulio ir kaukolės kaulų. 96% raudonųjų kraujo ląstelių yra pripildyta hemoglobino, kuri atlieka kvėpavimo funkciją. Raudona spalva suteikia jiems geležies. Raudonieji kraujo kūneliai yra formuojami naudojant kamienines ląsteles. Jų savitas gebėjimas - gebėjimas padalinti (atgaminti), transformuojami į bet kurią kitą ląstelę.

Kaulai taip pat yra geltonos ir kaulų čiulpų, kuris atstovauja riebalinio audinio. Jis pradeda gaminti kraujo elementus tik ekstremaliomis sąlygomis, kai kiti šaltiniai kraujodaros neatlieka savo funkcijų.

Erythremia (TLK-10 - Tarptautinė ligų klasifikacija, kurioje kodas priskirtas šiam liga 94,1 C) - liga, patogenezė dar nėra suprantama. Dėl vis dar nėra visiškai aiškūs gydytojai priežasčių, organizmas pradeda energingai gaminti raudonųjų kraujo kūnelių, kurie nebetinka į kraują, padidinti kraujo klampumą ir pradeda formuotis kraujo krešuliams. Laikui bėgant, didėja hipoksijai (deguonies bado). Ląstelės negauna pakankamo mityba, sutrinka visos sistemos kūno.

Keletas įdomių faktų apie eritremii

1. Erythremia - tai yra gerybinė liga visų leukemijų. Tai ilgą laiką jis yra pasyvus ir tik vėliau veda į komplikacijų.
2. Tai gali būti besimptomė ir neskelbia pati daugelį metų.
3. Nepaisant padidėjusio lygio trombocitų, pacientams, linkusiems į padidėjusį kraujavimą.
4. Erythremia turi šeimos istoriją, todėl, jei šeimoje yra sergančių, iš išvaizdos santykinio padidėjimo rizika.

priežastys eritremii

Kaip ir kitų tipų leukemijos, erythremia dar nėra iki galo suprastas ir už jos atsiradimo priežastys nėra atskleista. Tačiau išreiškė veiksnius, kurie prisideda prie jo atsiradimą:

1. Genetinis polinkis.
2. Toksiškos medžiagos įstrigę kūne.
3. Jonizuojančiosios spinduliuotės.

genetinis polinkis

Tai nėra tiksliai žinoma, kuri genų mutacijos sukelti išvaizdą eritremii, tačiau nustatyta, kad šeimos liga pakankamai dažnai ateinančioms kartoms. Iš susirgti šia liga tikimybė padidėjo kelis kartus, jei asmuo serga:

• Dauno sindromas (pažeidžiant veido ir kaklo, raidos sulėtėjimą);
• Klinefelter sindromas (galima neproporcinga figūra ir vystymosi sulėtėjimą);
• Žydėti sindromas (mažas ūgis, pigmentacija ant veido ir jos neproporcingai plėtros polinkį į onkologinėmis ligomis);
• Marfano sindromas (sutrikimai jungiamojo audinio).

Polinkis į eritremii paaiškinti tuo, kad genetinė ląstelių mašinos (įskaitant kraujo vienetui) yra nestabili, todėl žmogus tampa jautrūs išorės neigiamo poveikio - toksinų, radiacijos.

radiacija

Net rentgeno ir gama-spinduliai yra iš dalies absorbuojamas iš organizmo, įtakos genetinių ląsteles. Jie gali mirti arba mutuoja.

Tačiau galingiausia radioaktyviosios spinduliuotės žmonių, kurie vėžiui gydyti chemoterapija ligos, taip pat tiems, kurie buvo ne elektrinių ar atominių bombų epicentras gavo.

toksinių medžiagų

Patekęs jie gali sukelti genetinę mutaciją ląstelių. Šie atstovai vadinami cheminiai mutagenai. Po daugelio tyrimų, mokslininkai nustatė, kad pacientams, eritremii susisiekti su šių medžiagų Prieš ligos vystymąsi. Šios medžiagos yra:

• benzeno (rasta benzino ir daugelio cheminių tirpiklių sudėtį);
• antibakterinių agentų (visų pirma, "Chloramfenikolis");
• citostatikų (antinavikinio).

Eritremii etapai ir jų simptomai

Erythremia turi šiuos veiksmus: pirminis, išskleistų ir terminalų. Kiekvienas iš jų turi savo simptomus. Pradiniame etape gali trukti dešimtmečius neparodant jokių rimtų simptomų. Nedideli simptomai pacientams paprastai kaltinti kitų, mažiau sunkių ligų. Galų gale, net gydytojai dažnai neturi pakankamai dėmesio netobulos kraujo tyrimas.

Jei yra pirminė erythremia, kraujo tyrimai turi saikingai nukrypimus nuo normos.

Tuo tarpu pradinės fazės taip pat būdingas nuovargis, galvos svaigimas, spengimas ausyse. Pacientas miega prastai, jaučiasi šalta galūnių, yra patinimas, rankų ir kojų. A psichinės veiklos sumažėjimas. Nėra išorinių apraiškų ligos dar nėra. Galvos skausmas nelaikomas konkretus ženklas ligos, tačiau tai įvyksta ne pradiniame etape, nes prastos apyvartą smegenis. Dėl šios priežasties sumažėja regos, dėmesio ir intelektas. Kai "erythremia" simptomų antrajame etape ligos diagnozė turi savo charakteristikas - kraujavimas iš dantenų, tampa nedidelis hematoma. Ant blauzdos gali atsirasti tamsių dėmių (trombozė SIMPTOMAI) ir net opos. Grow organus, kurie gamina raudonųjų kraujo kūnelių - blužnis ir kepenys. Dėl ligos limfmazgių pabrinkimas plėtrai.

Eritremii antrasis etapas gali trukti apie 10 metų. Svoris gerokai sumažintas. Oda tampa vyšnių tonas (paprastai rankų ir kojų), minkštasis gomurys keičia spalvą, kietas - išlaiko savo seną spalvą. Niežulys bothered pacientui, kuris yra sustiprintą po maudymosi šiltame arba karštu vandeniu. Kūno tampa patinę venų iš kraujo perteklių, ypač kaklo. Akys atrodė Gniewny, nes erythremia, kurio simptomai yra pakankamai akivaizdu antrajame etape, skatina kraujo tekėjimą į akies laivams.

Dėl prastos kraujotakos per kapiliarų pasireiškia skausmą ir deginimo pojūtis rankų ir kojų pirštuose. Išsivysčiusiose atvejais paaiškėti tsiatonicheskie dėmės ant jų.

Yra kaulų ir epigastriumo skausmas. Sąnarių skausmas, susijęs su podagrinį pobūdžio perteklius šlapimo rūgšties. Apskritai, inkstų darbas sutrinka, dažnai diagnozuojamas pielonefritas ir nustatė uratovye inkstų akmenys.

Nervų sistema kenčia. Pacientas nervų, jo nuotaika yra nestabili, pasižymi tearfulness ir dažnai keičiasi.

klampumas kraujyje didėja, dėl kurio susidaro kraujo krešulių atsiradimo įvairių kraujagyslių srityse. Taip pat yra galimybė vystyti sergantiems varikoze plėtrą rizika.

Dėmesio! Pacientai taip pat gali kenčia nuo hipertenzijos, ir opų anga dvylikapirštės žarnos. Tai dėl to, kad į organizmo apsaugą sumažėjimas ir padidinti Helicobacter pylori skaičių - tai bakterija, sukelia opas.

Eritremii Trečiasis etapas yra būdingas blyškumas odos, dažnai alpimas, silpnumo ir lėtą. Stebimi prailgėja kraujavimo metu minimaliomis žalos, aplastinė anemija dėl mažesnių hemoglobino kiekis kraujyje.

Trečiasis etapas eritremii: Simptomai ir komplikacijos

Erythremia - kraujo liga, kuri trečiajame etape tampa agresyvus. Šiuo metu kaulų čiulpų ląstelės pasitikrinti fibrozė. Jis negali gaminti raudonųjų kraujo kūnelių, todėl kraujo ląstelių taisyklės kristi, kartais kritines rodiklius. Smegenyse, yra židiniai minkštėjimo, kepenų fibrozė prasideda. Tulžies pūslės yra storos, klampus tulžies ir pigmentiniai akmenys. Pasekmė yra kepenų cirozė ir kraujagyslių okliuzija.

Anksčiau ji buvo padidinta trombas gali tapti mirties pacientus, sergančius eritema priežastis. kraujagyslių sienelių gali keistis, yra venų galvos smegenų, blužnies, širdies ir kojų nepraeinamumas. Kyla okliuzija - užsikimšimas laivų kojų su pilna susitraukimo rizika.

Inkstų pažeidimo. Dėl šlapimo rūgšties pacientų augimui kenčia nuo sąnarių skausmo podagrinį charakterį.

Dėmesio! Kai eritremii kojos ir rankos dažnai keisti spalvą. Pacientas yra linkęs į bronchito ir peršalimo.

liga

Erythremia - lėtas liga. Liga ateina į savo lėtas, tai yra palaipsniui ir kompaktiškus charakterio pradžia. Pacientai dažnai gyvena dešimtmečius nekreipdamas dėmesio į nedidelius simptomus. Tačiau sunkesniais atvejais, nes kraujo krešulių mirtis gali atsirasti per 4-5 metus.

Kartu su eritremii padidėjo blužnis. Izoliuotas forma su cirozė pažeidimo ir Tarpinės smegenys. Per alerginės ligos ir infekcinės komplikacijos gali būti įtraukti pacientai dažnai negali toleruoti tam tikrų vaistų grupė patyrė dilgėlinės ir kitų odos ligų. Ligos eiga yra sudėtinga bendrai vyksta sąlygomis, diagnostika paprastai yra pagaminti po pagyvenusiems žmonėms.

Posteritremichesky mielofibrozės - apie gerybinės eigos ligos piktybinę atgimimas. Sąlyga yra pacientams, kurie išliko iki šio laikotarpio gamtos. Šiuo atveju, gydytojai pripažįsta, kad erythremia įsigijo naviko charakterį.

Labai svarbu, kad teisingai diagnozuoti erythremia ir tinkamą gydymą. Diagnozė apima keletą tyrimų.

Analizė kraujyje eritremii

Kai "erythremia" kraujo tyrimų parametrų, kurie yra svarbūs diagnostika, diagnostika daroma į pirmąją vietą. Pirmiausia tai yra bendras kraujo tyrimas. Tai nenormalus į jį tampa pirmoji signalizacija varpas. Tai padidino raudonųjų kraujo kūnelių skaičių. Iš pradžių, tai nėra kritinė, tačiau su liga plėtros didėja vis daugiau ir daugiau, ir krenta ant paskutinio etapo. Normalus eritrocitų lygį moterų kraujyje yra nuo 3,5 iki 4,7, o vyrų - nuo 4 iki 5.

Jei diagnozuota erythremia, kraujo tyrimas skaičiai, kurie rodo, raudonųjų kraujo ląstelių padidėjimas, sako apie atitinkamą padidėjimą hemoglobinas. Hematokrito nurodant kraujo gebėjimą pernešti deguonį, padidėjo 60-80%. Spalva indeksas nepasikeitė, tačiau trečiasis etapas gali būti bet kas - normalus, padidėjęs arba sumažintas. Trombocitai ir baltųjų kraujo kūnelių padidėjo. Baltųjų kraujo ląstelių auga kelis kartus, o kartais ir daugiau. Formuluotė eozinofilų (kartais su bazofilų) didėja. Rimtai padidėjo trombocitų. Eritrocitų nusėdimo greitis - ne daugiau nei 2 mm / val.

Deja, pilnas kraujo tyrimas, nors ir svarbus, kad pirminės diagnozės, mažai informacijos, o tik jo diagnostikos pagrindas yra neskirti.

Kitos studijos eritremii

• Biocheminiai analizės kraujyje. Jo pagrindinis tikslas - nustatyti geležies kiekį kraujyje ir kepenų funkcijos tyrimų lygį - AST ir ALT. Jie išsiskiria iš kepenų į savo ląstelių sunaikinimo. Nustatymas bilirubino kiekio rodo į eritrocitų sunaikinimas proceso sunkumą.
• Kaulų čiulpų punkcija. Analizė kartu su adata, kuri yra įdėta į odą į antkaulio. Metodas rodo kraujodaros ląstelių statusą kaulų čiulpuose. Tyrimai rodo, kad ląstelių skaičius čiulpuose, vėžio ląstelės ir fibrozė (augimo jungiamojo audinio) buvimą.
• Kai "lėtinio erythremia" diagnozė taip pat daryti laboratorinius žymekliai ir pilvo ultragarsu. Ultragarso atskleidžia perpildytais organus, padidėjusios kepenys ir blužnis, taip pat kišenės fibrozės jais.
• Doplerio rodo kraujotaką greitį ir padeda nustatyti kraujo krešulių.

eritremii gydymas

Reikėtų pažymėti, kad erythremia dažnai progresuoja lėtai ir yra gerybinis kursą. Pirmiausia, gydytojai patarė padaryti gyvenimo pokyčius - daugiau būti lauke, vaikščioti, gauti teigiamų emocijų (endorfinoterapiya kartais pasiekia puikių rezultatų). Maisto produktai, kurių sudėtyje yra daug dideliu kiekiu geležies ir vitamino C dalį, turi būti atmesti.

Pirmoje ligos stadijoje pagrindinis tikslas diagnozuoti "erythremia" - kraujo parametrai sumažinti iki normalaus hemoglobino - iki 150-160 ir hematokrito - į 45-46. Taip pat svarbu, kad paneigti komplikacijų, kurias sukelia liga - kraujo cirkuliaciją, skausmas pirštų, ir tt ...

Normalizuoja hematokrito su hemoglobino padeda kraujavimas, kuris šiuo atveju yra naudojamas iki šių dienų. Tačiau ši procedūra daroma avarijos sistemą, nes ji skatina kaulų čiulpus ir thrombopoiesis funkciją (trombocitų susidarymas procesas). Taip pat procedūra vadinama eritrotsitaferez, kuris yra išvalyti raudonųjų kraujo kūnelių kraują. Šiuo atveju, kraujo plazmos išlieka.

vaistas

Citostatikai - tokio pobūdžio antinavikinių vaistų, kurie yra naudojami tuo komplikacijų eritremii - opos, trombozė, smegenų kraujotakos sutrikimai, atsirandantys antrajame etape ligos. "Mielosan", "busulfanas", hidroksikarbamidas, "Imifos" radioaktyviosios fosforo. Pastarasis yra laikomas veiksminga dėl to, kad sukaupta kauluose ir slopina smegenų funkciją.

Steroidai nustatytas hemolizinė anemija ir autoimuninė kilmė. "Prednizolono" yra ypač populiarus. Jeigu gydymas neduoda tinkamų rezultatų, nustato operacijos pašalinti blužnį.

Norėdami išvengti geležies trūkumo, geležies papildų gali būti nustatyta - "gemofer", "Totemas", "Sorbifer".

Šios grupės vaistų yra nustatyta, kiek reikia:

1. Antihistamininiai vaistai.
2. Sumažinus kraujospūdį.
3. Antikoaguliantas (kraujo skystumo).
4. Hepatoprotectors.

Erythremia, gydymas dažnai atliekami ligoninėje - tai sunki liga, kuri sukelia komplikacijų daug. Svarbu nustatyti kuo anksčiau ir pradėti savo gydymą.