Budd-Chiari sindromas

Budd-Chiari sindromas atsiranda dėl laipsniško išnykimo (uždarymo arba susiaurėjimas) venos nuteka į kepenų spindžio. Kario tikėjo, kad pagrindinė priežastis - pirminės uždegimas kepenų venose. Tačiau vėliau jis buvo identifikuotas tam tikrais atvejais, o trombozės kepenų venų ir apatinės vena cava.

Literatūros aprašoma maždaug 200 atvejų obliterating endoflebita, kurie po kepenų venų (su liga , Budd-Chiari sindromas).

Su tromboflebitas arantsieva ortakio, kuris įteka tiesiai į kairę kepenų veną, bambos venos, ir šio sindromo vystymąsi gali vystytis ankstyvoje vaikystėje. Vidinis apvalkalas iš kepenų venų arba apatinės tuščiosios Vienos (prie kepenų santakoje) auga, kartais sujungtos kraujo krešulių. Visa tai sukelia arba uždaryti susiaurėjimas į veną, kuri, savo ruožtu, sukelia stagnacijos ir suspaudimo kepenų ląstelių vystymąsi spindyje.

Budd-Chiari sindromas išsivysto taip pat kitų patologijų: navikai kepenų, kasos, inkstų, ir tt, kraujagyslių ligų generalizuotos pobūdžio. Kepenų cirozė taip pat gali prisidėti prie kepenų venų susiaurėjimas. Kario sindromas gali sukelti tam tikru lokalizacijos Gunma echinokokozės, actinomycosis, opos ir pan.

Kliniškai, Budd-Chiari sindromas pasireiškia simptomai pagrindinio ligos, jis sukėlė dar ekranas yra taip pat priklauso nuo okliuzijos venų trukmę. Ji išsiskiria aštrus ir palaipsniui tapti sindromas.

Ūmus kepenų venų okliuzija sukelia staiga atsiranda vėmimas, skausmas dešiniajame viršutiniame kvadrante ar epigastrium Dėl patinimas, kepenų, taip pat hiperekstenzija Glisson kapsulę, kuria ascitas, yra nedidelis gelsvumo.

Portalo hipertenzija vystosi tuo pačiu metu dėl to, kad staigus slėgio kepenų sinusoidžių ir venų.

Ascitas su šia liga nėra išgydoma, diuretikais, skystis kaupiasi labai greitai vėl paracentezę, kartais švenčiama patekti į jos kraują, gali išsivystyti hidrotoraksas. Jei prisijungia trombozė besivystantį ir apatinės vena cava, ten yra patinimas apatinių galūnių, "Medusa galvos", ir su šviesos slėgis yra taikomas jai, kraujas pakyla.

Su kepenų venų okliuzijos viso plėtra prisijungia pasaito trombozė, yra skausmas ir viduriavimas, neurologiniai sutrikimų atsiranda dėl kepenų ląstelių pažeidimas, kad sukelti mirtį per kelias dienas.

Kartais sindromas Budd - Chiari, su dalinio užbaigimo venos spindžio gali atsirasti kaip lėtinės ligos ilgą laiką. Su tokio pobūdžio į laiko tėkmę atsiranda įkaito cirkuliaciją: išsiplečia paviršutinišką odos venos, atsiranda portalo hipertenzija, tada prisijungia ir stemplės venų varikozė.

Diagnozuoti yra svarbu buvimas sumažintame slėgyje Artykulacyjny kepenų venų ir tuo pačiu metu didinant portalo slėgio, kuris yra aptiktą priemonėmis, hepatotoksinį ir splenomanometrii metodų. Naudota atgal rentgenogepatografiya kurioje Kontrastinės medžiagos patenka į kepenų veną. Ultragarso diagnostika remiasi tiesioginių ženklų - IMAGING kraujo krešulių venose.

Be spalvos doplerrovskogo tyrimai rodo, Budd-Kario sindromą:

• Iš pasklidųjų taršos pokyčių buvimas kepenyse, charakteristika yra sunkus riebalų kepenų ar kepenų fibrozės audinio,

• paveikslėlyje nėra kepenų venos, pavyzdžiui, dėl to, kad jų spindyje buvimas echo teigiami mases į spindį,

• iš prastesnės vena cava susiaurėjimas,

• požymiai portalo hipertenzija, jei liga užsitęsia.