Vilsono liga: priežastys, simptomai ir gydymas

Wilson-Konovalovas liga - reta liga, kuri sukelia pernelyg kaupimo vario organizme dėl lėtai ir netinkamu jos veisimo ir kaip jos indėlių pasekmė audinių ir vidaus organų (kepenų, ragenos, inkstų, smegenų). Ligos priežastys

Ši liga sukelia genetiškai. Vilsono liga jos klinikinių apraiškų remiantis vario apykaitos procesų pažeidimo. Normalioje organo cheminio elemento į kraują iš žarnyno balsų dauguma išsiskiria su šlapimu ir tulžimi. Vilsono liga sukelia medžiagų apykaitos sutrikimų vario kepenyse (sintezė ceruloplazmino - medsvyazuyuschego baltymo) ir jos išvengimo tulžies. Todėl, atsižvelgiant į kraujo, padidėja neprijungto vario lygio.

Vilsono liga yra paveldima tėvai autosominiu recesyvinis būdu. Ligų procentas daug daugiau šalių ir regionų, kur santuoka tarp giminaičių yra tradiciškai priimtas. Dažnio bendrinis sergamumas šia liga viršija 60%. Yra trijų rūšių genotipo ligos:

• Vakarų. Jis prasideda 10-16 metų iš kepenų liga. Tada neurologiniai simptomai.
• Slavų. Jis prasideda, paprastai 20-35 metų. Šiuo atveju, yra santykinai nedidelis kepenų pažeidimas ir neurologiniai simptomai.
• Netipiškas. Tai pasirodo sumažės tik tserulplazmina lygį. Klinikiniai ligos požymiai yra stebimi.

Kaupimosi vario pasekmės įvairių vidaus organų

Kaupimo vario inkstuose veda prie glomerulonefrito vystymosi, ir kaip sutrikimo iš filtravimo proceso baltymų ir jonų pasekmė. Tai lemia pernelyg išsiskyrimą su šlapimu. Kai varis kaupiasi akies ragenos, ji neturi įtakos akies obuolio judrumą ir nesukelia regėjimo sutrikimų, tačiau sukelia į spalvų ratą apie pokyčius rainelės. Tai yra viena iš pagrindinių savybių, kurios gali būti lengvai nustatoma Vilsono liga. Nuotraukų geltonų apskritimų apie rainelės galima matyti plika akimi, jie kalba patys už save. Varis kaupiasi smegenyse atsiranda neurologinių simptomų sąrašą. Kaupimasis kepenyse jis sukelia žalą į šią organo, kuris veda į jos funkcijas organizme intoksikacija didėjimas ir ciroze pažeidimus.

Vilsono liga: simptomai

Pradinis pasireiškimas ligos gali būti neaiški kalba ir sunku atlikti mažus judesius. Taip pat yra kraipydami galvas ir viršutinės galūnės apkrovų ir esant ramybės būsenos, taip pat raumenų ir judėjimų standumą. Liga atsiranda palaipsniui, su kintamais paūmėjimų ir remisijos. Mirtina rezultatas dažniausiai stebimas vaikų, kurių kepenų ligos forma.

gydymas

Gydant naudoti šios ligos narkotikų, kad normalizuoti vario keitimąsi organizme. Jie priskiriami tik individualiai, priklausomai nuo formos ir veiklos ligos. Dozės yra tuo pačiu metu padidėjo su kontrolės parametrų vario kiekis kraujyje. Šie vaistai yra blogai toleruojamas organizmo ir turi stiprius šalutinį poveikį, todėl STIPRINANT agentai kartu yra skiriamas jų ir vitaminų. Pacientams patariama laikytis dietos, kuri pašalina iš dietos maisto, kuriame gausu vario (žuvis, šokoladas, grybai, kepenys, kakavos).