Kas yra Ollier liga. OLLIER liga: diagnostika ir gydymas

Galima būtų galvoti, kad jūsų mažas vaikas kojos ar rankos auga lėtai? Galbūt jis Ollier liga. Tai yra liga, kurios metu yra anomalijas kaulų vystymosi skeletas, tai yra, jos displazijos. Kiti pavadinimai paminėti ligų - kelis chondromatosis kaulus, vienašaliai arba chondromatosis diskhondroplaziya kaulus. Jo pagrindinis pavadinimas liga buvo vardu Lionas chirurgas Olier. Liga jis atrado ir aprašyta per rentgeno spindulių naudoti 1899 m.

Kas yra liga Ollier

Ši liga susijusi su sutrikimais, kaulinių skeleto, kuris priklauso nuo daugelio ligų, įskaitant gerai žinoma, kad daugelis mamų vaikams klubo sąnario displazija.

Liga dažniausiai pasireiškia vaikystėje, nes tai, ką anksčiau buvo manoma, kad tai vaikų liga. Šiuo metu įrodė, kad patologija galėtų debiutavo suaugusiems (simptomai gali atsirasti net amžiaus 20-40 metų). Tai įgimta anomalija, bet ji rado šiek tiek vėliau - ankstyvoje vaikystėje ar paauglystėje - tai yra, ne iš intensyvaus augimo metu, kai paaiškėja, deformacijos kaulų ir / ar nenormalus plėtros rankų ir kojų.

OLLIER liga ilgų metafizių vamzdinių kaulų galūnių atsiranda išaugos kremzlės. Liga vystosi daugiausia kaulų, kremzlių ir sąnarių, rankų ir kojų, ypač kojų ir rankų, taip pat dubens, tačiau ji randama šonkauliais, krūtinkaulio ir kaukolės.

Išaugos arba enhondromy padaryti išorinis sluoksnis kaulo plonas ir trapi. Tiesą sakant, ji yra gerybinis auglys, kuris gali išsivystyti į piktybinį (pvz chondrosarkomos). Laimei, taip nutinka labai retai.

brendimo metu ataugų stabilizuoti ir pakeisti kaulą.

Taigi, Ollier liga - sunkus paveldima liga, kalcifikacija iš kremzlinio skeleto kurioje taip pat vyksta ir sustorėjimas metafizių (ilgųjų kaulų kaklo). Dėl jos atsiradimo priežastis vis dar nežinoma. Kai kuriais atvejais, tai yra autosominiu dominuojantis genetinių charakteris.

Panašios į diskhondroplaziey ligos yra retos sindromų maffucci ir Proteus. Iš pradžių, be gerybine ataugų kremzlės ir skeleto deformacijos, odos suformuota hemangiomos - tamsiai raudonos dėmės netaisyklingos formos, susidedantis iš kraujagyslių. Antrosiose besivystančių gerybinių auglių įvairiose kūno dalių.

Kas yra paveikti ligos

Anksčiau buvo manoma, kad kaulai chondromatosis reti. Bet dabar, kai rentgeno tyrimas atliekamas pakankamai plačiai, paaiškėjo, kad tai ne retenybė. Jei prieš 20 metų, ji buvo aprašyta 30 atvejų, kad jie dabar dvigubai daugiau.

Norėdami nustatyti tikslią pradžią paprastai neįmanoma, jei gimimo nebuvo reguliariai dinamišką tyrimas, naudojant rentgeno spindulius, ypač ankstyvoje vaikystėje ir vaisiaus vystymuisi, kai iš tiesų, ten Ollier ligos. Liga yra, beje, merginos atskleidė beveik du kartus dažniau nei berniukai.

simptomai

Nepraleisti šios ligos požymius, tėvai turėtų būti atsargūs, jei vaikas:

• svyruos kai kurių galūnių / galūnių dalių plėtrą;
• Gerokai asimetrija ir sutrumpinti juose;
• pastebėta Utykanie;
• yra poslinkis dubens;
• Šis kreivumo iš valgus arba Varus tipo sąnarių.

Visi šie veiksniai, kad būtų galima manyti, kad vaikas OLLIER liga.

Liga ne visada iš karto akivaizdu, ne gimimo, bet tuo 1-4 metų amžiaus, jūs pastebėsite, kad vaikas yra lėtesnis nei tikėtasi, vis kojas ar rankas. Tai yra pagrindinis simptomas ligos, kuri negali būti ignoruojami. Kūdikio poilsio vystosi normaliai, nepaisant to, kad jis buvo diagnozuotas "OLLIER liga."

Diskhondroplaziya dažniausiai paveikia vieną galūnę, tačiau yra atvejų pralaimėjimo abu. Jei liga palietė žemyn, vaikas bus mažesnis augimas dėl jų sutrumpinimo. Ypač stipriai krūminiai kaulus jei patologinis procesas prasidėjo labai anksti. Deformacijos toliau skausmingai lėtai. Žinoma, poveikis ligos, tampa trumpesnis, storesnis, keičiasi eisena, šlubavimas yra stebimas. Čia gali būti Varus arba valgus deformacija nuo kelio (rečiau - proksimalinio galo šlaunikaulio ar pėsčiomis), skoliozė stuburo. Raumenų atrofija ir šios ligos nėra.

Didelės pokyčiai yra taikoma falangos, pėdos, o kai kuriais atvejais, plaštakos. Jie sutrumpintas, pratęstas, gremėzdiškas ir kremzlės yra daug enlightenments.

OLLIER liga gali lūžis kaip ligos jie sukūrė klaidingą kaulą. Tačiau lūžiai dažnai nepastebimai apaugę.

gretutinės ligos

Diskhondroplaziyu gali lydėti pakitimai kitų organų, nors susijusių ligų sukurti ne visada yra. Visų pirma, merginos su OLLIER liga gali atsirasti teratoma kiaušidžių ir endokrininių sutrikimų, įskaitant sunkų, įskaitant labai anksti menstruacijas ir ankstyvas brendimas paspartėjo osifikaciją.

Tačiau plėtra normalizavosi pašalinant kiaušidės auglį.

diagnostika

Nustatyti OLLIER liga, pirmiausia būtina padaryti rentgenas. Taip pat turėtų būti kaulų biopsija ir magnetinio rezonanso. Aptikus ligos, pacientai reikalauja reguliariai tikrintis sveikatą gydytojas, jei reikia, greitai nustatyti piktybinę transformaciją į chondrosarkomos.

diferencinė diagnostika

Diferencinė diagnostika OLLIER liga, iš tiesų, nėra būtina po rentgeno, nes vaizdas yra labai specifinė chondromatosis. Tačiau kiekvienas atvejis yra individualus, bet skausmingų simptomų rinkinys esmės pakartojo, todėl gydytojai turi paneigti panašių ligų skaičių.

Rentgenas pašalina netipinio Chondrodystrophy, hemihypertrophy arba kaulų atrofiją, Rahītisks deformaciją ir kai kurių kitų ligų. Be to, dėl rentgeno spindulių, ji yra pašalinama Recklinghausen liga, kuris paprastai gali būti taip sudėtingą OLLIER liga. Pagrindinis principas - reikia daryti rentgeno spindulių visą skeletą, o ne jo dalis.

gydymo gairės

Diskhondroplaziya metu, deja, neturi racionalius gydymo metodus. Priešingai, pavyzdžiui, tokios ligos kaip klubo sąnario displazija, chondromatosis apdorojimo tik chirurginės korekcijos deformacijos. Kai kuriais atvejais, tai rodo dirbtinį klubo sąnario. Gydymo kad pacientas turi gauti poilsio, - simptominis ir palaikomasis.

Chirurginė intervencija yra nurodyta daugiausia suaugusieji, nes, anot šiuolaikinių pastabas, kai buvo gautas chirurginės korekcijos metu mokyklinio amžiaus nuoseklių rezultatų, o tai reiškia, kad chirurginio gydymo jausmas formuojasi tik deformaciją, bet ne dinamiškas. Tačiau sunkių traumų galima chirurgijos vaikams, ypač kai ji ateina į pirštus, kurie gerokai iškraipyta OLLIER liga.

Liga reikalauja išlaikyti sąnarių ir kaulų: pacientai parodė dėvėti ortopedinius batus, ortopedijos petnešos ir kitų prietaisų tvirtinimo sąnarių naudojimas. Pacientai turi užsifiksuoti specialiai šiai patologijai gydyti ir mankštos sporto kompleksas.

Naudinga, kaip gimnastika ir pratybų apie specialius simuliatoriai. Jis padeda atstatyti raumenų tonusą ir sustiprinti raiščius.

perspektyva

Pasak tyrimų, dažniausiai lytinio brendimo, kremzlės pakeičiamas kaulo (gal tai kodėl suaugę atvejais ligos aptinkami labai retai). Tačiau prognozė yra mažesnis nei raduzhen mažiems vaikams: deformacijos, nors ir lėtai, bet vyksta. Tai, kas yra pavojinga Ollier liga.

Liga pasireiškia individualiai, ji taip kiekvienu atveju, kad bendras prognozė yra sunku įvertinti vienareikšmiškai. Kai keli pažeidimai yra palankesnės negu vieną lokalizuota pakeitimo atveju. Vienvietis deformacijos sukelia vienos iš galūnių, taigi sutrumpinimo, jų asimetrija, ypač kai ji ateina į mažų vaikų. Ir tai yra neįmanoma nustatyti. Taip pat ankstyvo vystymosi vėžiu padidina įvairių iškrypimų pirštų riziką.

Pavertimas chondrosarkomos

Nepaisant to, kad piktybiniai transformacija Žiūrėti - chondrosarkomos - neatsitinka dažnai, dar ten yra susirgti vėžiu tikimybė. Dažniausiai tai atsitinka paauglystėje, nors iš dabartinių mokslinių tyrimų skaičius rodo, kad tai gali atsitikti daug vėliau. Dėl šios priežasties, pacientai Rekomenduojama diskhondroplaziey reguliarias konsultacijas su gydytoju ir medicinos egzaminus.