Cantrell anketa penketas: priežastys, gydymas, prognozė

Yra apsigimimų suformuotų gimdoje daug. Jie gali paveikti bet Organų sistemos. Pavojingiausia yra širdies ydos, plaučių, virškinimo sistemos, inkstų ir smegenų. Kai kurie iš jų yra nesuderinama su gyvybe. Kita pareikšti chirurginio gydymo. Vienas iš labiausiai sudėtingų apsigimimų laikomi pentalogija Cantrell. Ši liga yra būdinga kelių organų pažeidimų skaičius. Kai kuriais atvejais, jūs galite rasti nepilną Pentada Cantrell. Nepaisant to, kad defekto sunkumo, kartais gydytojai sugeba susidoroti su liga ir atkurti gyvybines funkcijas organizme.

Cantrell anketa penketas - kas tai patologija?

Ši patologija yra susijusi su įgimta širdies liga, ir kitų organų. Kaip matyti iš pavadinimo Pentada Cantrell apima 5 defektus. Tarp jų yra labiausiai pavojingas pažeidimas, širdies ir kraujagyslių sistemą, kuri slypi į hemodinamikos pokyčius. Taip pat šis defektas apima baisi kosmetinio defekto. Atpažinti jis gali būti iškart gimus kūdikiui, nes naujagimio širdis "lazdos". Cantrell sindromas ne visada sudaro 5 defektų. Dažnai, kad 1 arba 2 sutrikimai yra nėra (Ketvertas triada). Be to, širdies ligos, liga apima vieną sunkų simptomas - omphalocele. Taip pat yra pokyčiai priekinę pilvo ir krūtinės ląstos, diafragmos defektas.

Cantrell anketa penketas: sukelia ligos

Svarbu žinoti, kad ši liga yra suformuotas antrojo nėštumo trimestro. Per šį laikotarpį, kuriuo visas gyvybiškai svarbius organus ir sistemas. Kaip yra žinoma, už 14-18 nėštumo savaičių suformuota Mezoderma. Pagal aplinkos veiksnių ir įvairių infekcijų motinos įtakos šiuo laikotarpiu gali atsirasti kai kurių embriogenezės pažeidimai. Vienas iš šių sutrikimų gali būti pentalogija Cantrell. nebuvo nustatyta tiksli priežastis ligos. Tačiau šis defektas yra susijęs su chromosomų anomalijos. Tarp jų, 18 ir 13 trisomija, Turner sindromo X chromosoma susijusi liga. Yra žinoma, kad šis defektas yra gana reti. Jos atsiradimo dažnis yra 3-5 kūdikiai milijonui. Per mažiau nei 100 atvejų pasaulyje aprašyta. Liga labiau paplitusi berniukų.

Nepaisant to, kad išsiaiškinti priežastis ligos dar nebuvo, ką jums reikia žinoti apie rizikos veiksnius, kurie veda prie įvairių sutrikimų vaisiaus vystymuisi. Tarp jų:

1. Kenksmingų ir toksinių medžiagų poveikis (druskų sunkiųjų metalų, vaistų ir cheminių medžiagų).
2. Apšvita.
3. Fizinės poveikis (žala).
4. Stresines situacijas.
5. Rūkymas ir alkoholiniai gėrimai.

Mechanizmas, kraujotakos sutrikimų

Atsižvelgiant į tai, kad penketas Cantrell gali patirti įvairių širdies ydos, hemodinamikos sutrikimus taip skiriasi vienas nuo kito. Dažniausiai ši liga lydi skilvelių pertvaros defekto. Iš hemodinamikos sutrikimų plėtra priklauso nuo atvirkščiai. Su dideliais defektai atsiranda didele šunto siaurame rate, dėl ko plaučių hipertenzija. Kairiojo skilvelio yra perkrautas ir kompensuojamojo hipertrofija. Kaip rezultatas, yra tiek RV ir LV padidėjimas.

Retesni prieširdžių pertvaros defektas. Hemodinamikos sutrikimai, kai ji taip pat priklauso nuo defekto dydžio. Su dideliu bendravimo Atria įvykdymo kraujo į dešinę atskirtas yra gerokai padidėjo, todėl hipertrofija ir išsiplėtimas PP. Kairiojo prieširdžio perkrova atsiranda.

Pagrindiniai apraiškos Cantrell anketa penketas

Kaip žinoma, klasikinis Cantrell sindromas apima 5 defektus. Tarp jų yra šie pažeidimai:

• Omphalocele vaisiui. Kitu būdu jis vadinamas viršutinių bambos pilvo sienos defektas. Šis pažeidimas yra būdinga tai, kad vidaus organai paprastai yra skrandyje, yra surinkta bambos išvaržos maišą ir išeiti į lauką.
• Krūtinės sienos defektas. Ji yra dažniausiai būdinga tai, kad nesant arba dalimis xiphoid. Kaip rezultatas, širdis taip pat juda į priekį.
• Iš perikardo, kuri turi būti greta diafragmos nebuvimas.
• Širdies anomalijos plėtra. Beveik visais atvejais ektopijos - neteisinga vieta agentūra. Šiuo širdies defektas gali būti pilvo arba ant kaklo. Be to ektopijos, ir yra įvairių defektų. Be to, dažnio keitiklio ir ASD įvyksta atrezija į triburio vožtuvo, plaučių arterijoje. Tais retais atvejais, visiškas nebuvimas širdies kamerų.
• Diafragmos išvarža.

Be Cantrell sindromas gali būti neišsamus, ir jis taip pat pastebėjo, su kitų anomalijų derinys. Dažniausiai ši liga CNS (smegenų išvarža, hidrocefalija), virškinimo trakto (patologija tulžies pūslės ir blužnies), iš pirštų ar galūnių nebuvimas.

Klinikinis vaizdas ligos

Ligos simptomai tampa nuo gimimo momento aišku. Pirmasis daro save didelį kosmetikos defektas, kurioje širdies ir pilvo organai "styroti" lauke. Be to, per pirmuosius gyvenimo valandas ir prisijungti prie daugiau baisių simptomus. Dėl įgimtos širdies ydos naujagimiai gauna mažai deguonies. Kaip rezultatas, jis turėjo dusulys, cianozė, indrawing nuo tarpšonkaulinių tarpų ir apatinę dalį krūtinkaulio. Dažniausiai šie kūdikiai turi būti prijungtas prie ventiliatoriaus. Įtarti ligą, būtina išsiaiškinti, kur širdis patvirtinti viena iš pagrindinių funkcijų - ektopijos kūną.

Kas yra Cantrell anketa Pentada diagnozė?

Cantrell sindromas diagnozė pirmiausia grindžiama išorės nagrinėjimo naujagimio. Pirma, gydytojas atrodo už omphalocele akivaizdoje - apie pilvo ir krūtinės sienos defekto, ir tada nustato, kur širdis. Patvirtinus negimdinio, sutrikimo kvėpavimo takų ir kraujotakos parametrų, diagnozė yra beveik tikras. Norėdami nustatyti širdies defektų buvimą, atliekamas auscultation ir širdies echoskopija. Ultragarso pilvo elgesio nepraktiška, nes visų pirma defektus, turi būti pašalintos.

Gydymo Pentada Cantrell

Nepaisant to, kad penketas Cantrell - tai kartu ir baisi yda, kai kuriais atvejais tai įmanoma susidoroti su juo. Tai taikoma pacientams, sergantiems kraujotakos sutrikimų suderinamų su gyvenimu. Pagrindinis dėmės gydymas - chirurginis įsikišimas. Operacija susideda iš kelių etapų ir yra laikomas viena iš sunkiausių. Pjūvis yra atliekama vidurinq krūtinės ląstos ir pilvo sieną. Tuo pačiu metu, chirurgai turėtų atlikti širdies defektų ir sumažinti virškinimo sistemai korekcija. Ectopia širdies paprastai kairėje. Kai kuriais atvejais, operacija mažų VSD ir ASD nustatyti labiau tinkamą amžių (3 metai).

prevencija išsigimimas

Pagrindinis metodas prevencija yra prenatalinės diagnostikos. Paprastai diagnozuota pentalogija Cantrell vaisiaus gali būti pristatytas jau 20-24 savaitę plėtrai. Dažniausiai tokia išvada yra už nėštumo nutraukimo priežastis. Dėl pirminės prevencijos apima:

• Siekiant išvengti žalingo poveikio.
• Išlaikyti sveiką gyvenimo būdą.
• Venkite stresinių situacijų, ypač pirmoje nėštumo pusėje.

Šios ligos prognozė yra dviprasmiška, nes tai priklauso nuo žalos į širdį laipsnį. Kai kuriais atvejais, gydytojai sugeba išsaugoti vaiko gyvybę. Nepaisant to, šie vaikai turi pastovią priežiūrą ir priežiūrą specialistai.