Darier liga: priežastys, simptomai, gydymas

Dauguma žmonių yra tiksli kopija tėvais. Susidaro mėlynos akys popiežiaus, kitas - elegantiškos mamos plaukus. Žinoma, kartais atvirkščiai. Tačiau mes visi užauga įdomių rezultatų audimo genus mūsų artimus giminaičius. Labai dažnai su didelėmis akimis, garbanotais plaukais ir ilgomis kojomis, tėvai savo vaikams įvairių ligų rinkinį. Jie tai daro ne pagal paskirtį, net ir be savo sutikimo. Patologija negali atsirasti per visą gyvenimą, bet dažniau situacija yra kitokia. Asmuo tampa šeimos ligų ir negalavimų įkaitais. Vienas iš šių "dovanų" yra Darier liga. Kas tai yra? Kas sukelia šią patologiją?

Bendra informacija

Pagal Darier liga susijęs su paveldimos dermatozės pasireiškia bėrimas į mazgelių rudos ar rudos forma. Jie yra kūgio formos ir padengtas storu plutele. Mazgeliai lokalizuota ant kūno raukšlės ateiti kartu ir sudaro drėgną žaizdos. Priklausomai nuo pažeistų vietų ir jų atsiradimo vietą, Darier liga yra padalintas į keturias formas:

• Lokalizuota. Būdingas linijinis išdėstymo centrų, iš kurių apima tik ribotą kūno vietas.
• Klasikinė. Išbėrimas daugiausia lokalizuota ant galvos odos, krūtinės ir ausų.
• Izoliuotas. Kartu su standartinių mazgeliai atsiranda polyhedral papulės primenantys karpos. Paprastai jie yra ant rankų ir kojų gale.
• Vezikulinės-pūslinis. Ši liga forma yra labai reti. Jis apibūdinamas keliais pakitimų su skaidriu paslaptis. Jie ant kaklo pusėje, atsižvelgiant į didelių odos raukšlės srityje.

Pirminiai pažeidimai papulės diagnozuojamas pacientams tarp aštuonių iki penkiolikos metų amžiaus. Suaugusiųjų negalavimo streikai retai.

Ligos priežastys

Pagrindinė priežastis, šios ligos yra nenormalios geno buvimas, ir yra svarbus rizikos faktorius - paveldima polinkis. Kaip rezultatas, vitaminas A yra ne visiškai absorbuojamas iš organizmo, tam tikrų fermentų ir cinko kiekio epidermio veikla yra sumažintas. Šių patologinių procesų pasekmė yra iš odos keratinizacijos mechanizmo pažeidimas.

Jei mama ar tėtis yra nešiotojai nenormalus geno 50% atvejų, šviesa atrodo vaiką su diagnozės "Darier liga." Tačiau, jei pacientai tėvai gimė visiškai sveiką kūdikį, ši patologija nesivargina jo ateitis vaikus. Liga yra perduodamas ne oro lašeliais ar seksualiai.

klinikinis atvejo vaizdas

Patologinė procesas prasideda nuo plokščių folikulinių mazgelių, kurios yra kitaip žinomas kaip mazgelių išvaizdą. Jų dydis gali skirtis nuo 1 iki 3 mm. Papulės, kuriems su kieto plutos rudos spalvos. Pagal jį yra depresija į piltuvą formos. Mazgeliai yra įsikūręs plaukų folikulų, kurie kartais veda prie kitos ligos vystymosi burnas - folikulitas. Todėl, prieš pradedant gydymą, būtina atlikti diferencinę diagnostiką.

Erupcje išdėstyti simetriškai greiferiniai Poraktinės regioną ir FLEXOR paviršių sąnarių. Ant galvos odos Papule primenančių karpuotoji pleiskanojančiomis plokštelėmis su plutele. Po to, kai jų pašalinimo vietose pažeidimų atsiranda židinių alopecija. Kadangi liga progresuoja yra naujų bėrimai ir senų sujungti į vieną vietą.

medicininis ištyrimas

Ligos diagnozė remiasi klinikinio vaizdo ir visiško medicininę istoriją pacientui. Tyrimo metu gydytojas analizuoja ligos simptomus, ankstesni atvejai bėrimai tarp artimų giminaičių. Norėdami patvirtinti ligą yra priskiriamas histologiniai analizę odos biopsija. Nustatant diferencinę diagnozę atliekamas su šeiminė pemfigus, papilomatozė ir seborėjinio dermatito.

terapijos principai

Gydymas šiuo liga paprastai atliekama ambulatoriškai. paūmėjimo patologinio proceso metu atsiranda arba platus pažeidimai pacientui reikia hospitalizuoti dermatologinėse ligoninę.

Pacientas yra simptominis gydymas. Visi pacientai, sergantys ne išimtis, priskirtas vitamino A geriamuoju ar į raumenis forma. Dozė apskaičiuojama individualiai, atsižvelgiant į paciento amžių. Gydymo kursas paprastai 3 mėnesius, tada padaryti pertrauką ir pakartokite gydymą.

Teigiamas rezultatas su Darier ligos suteikti putos voniai kartu su paraiškomis keratolitines tepalu. Didelių pažeidimų, chirurginės intervencijos arba elektrokoaguliacija buvimą. Kai Darier liga lydi nuo bakterinės infekcijos to, antibiotikas skiriamas.

Prognozė ir prevencija

Liga yra perduodama tik per palikimą. Štai kodėl, kaip pirminis prevencijos ekspertai rekomenduoja konsultuotis su genetika poroms planuoja artimiausiu metu pastoti vaiką. Tai ypač pasakytina apie tėvų, kurie šeimoje jau buvo diagnozuota Darier liga.

Aukščiau aprašytas gydymas, paprastai rodo gerus rezultatus. Daugelis pacientų gali pasiekti remisiją pastovėti keletą metų. Tačiau nereikėtų tikėtis visiškai pasveikti.